FIBROSE CÍSTICA

A Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva, caracterizada por pneumopatia crônica, insuficiência exócrina pancreática e concentração elevada de eletrólitos na transpiração. A incidência varia de 1 a cada 2,5 mil/3,2 mil dos recém-nascidos. O diagnóstico é baseado em achados clínicos (fenótipo) associada à demonstração da alta concentração de cloro e sódio na transpiração. Existe uma grande variabilidade fenotípica, isto é, comprometimentos sistêmicos, severidade e complicações variadas.

A Fibrose Cística é uma doença irreversível, que há algumas décadas atrás não permitia que o doente vivesse além da adolescência. Atualmente, o progresso nas descobertas científicas permitiu a criação de terapias eficazes no controle da doença permitindo a sobrevida até a 4ª década.

Caracterizada por inflamação das vias aéreas, a Fibrose Cística apresenta como principal alteração funcional, a obstrução do fluxo aéreo pulmonar, aprisionamento de ar e ventilação inadequada. O padrão evolutivo da doença é caracterizado pela predominância de distúrbio ventilatório obstrutivo, com redução de vias aéreas de menores calibres, seguido de comprometimento da capacidade vital forçada. Os pacientes com Fibrose Cística são diferentes no padrão habitual de outras obstruções crônicas de fluxo aéreo, que respeita a capacidade pulmonar total, que é frequentemente um pouco aumentada, normal ou mesmo reduzida, mesmo quando medido pela pletismografia.

De todos os órgãos e sistemas envolvidos, os pulmões são os que apresentam as mais variadas e imprevisíveis expressões fenotípicas. Assim, os exames clínicos, radiológicos e funcionais do comportamento da doença podem variar em cada indivíduo. 

Os tratamentos principais para a doença são o medicamentoso e o fisioterapêutico. Na fisioterapia, a drenagem postural é uma das técnicas mais utilizadas e promove grande conforto ao paciente, pois libera a passagem de ar nas vias aéreas, melhorando o fluxo respiratório.

Dra. Luciana Passos

Fisioterapeuta