MIELOMENINGOCELE

O que é?

A doença da Mielomeningocele é uma malformação congênita complexa do sistema nervoso central, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores. Ocorre a extrusão do tecido nervoso através do defeito ósseo, formando um cisto em qualquer segmento da coluna vertebral. O cisto é composto por medula espinhal, raízes nervosas, meninges e preenchido por líquido cefalorraquidiano, sendo recoberto por pele.

Tipos de mielomeningocele 

Existem outras formas menos frequentes da espinha bífida, entre elas estão:

Meningocele: Ocorre uma falha na fusão do arco vertebral, porém não ocorre a extrusão do tecido  nervosos no interior do cisto, este preenchido apenas por meninges e liquor. Não existe displasia medular.

Lipomeningocele: Ocorre a falha na fusão dos arcos vertebrais, com a presença de um lipoma intrarraquídeo e displasia medular, geralmente ocorre déficit neurológico progressivo.

Espinha bífida oculta: Existe um pequeno defeito ósseo nos arcos posteriores, com displasia medular. Externamente, ao nível da lesão pode haver um tufo piloso ou uma depressão cutânea.

Agenesia da coluna lombossacra: É um defeito grave, caracterizado por ausência  de um ou vários segmentos da coluna lombossacra, com displasia medular e incontinência esfincteriana.

Fatores causais da doença

As causas da doença são desconhecidas. em estudos os fatores mais citados são: 

Fatores genéticos: Mais freqüente em indivíduos da raça branca. Outro fato importante é que casais que já possuam uma criança portadora de mielomeningocele possuem um risco maior de gerarem outra criança portadora dessa patologia.

Fatores ambientais: Indivíduos pertencentes a um mesmo grupo étnico que migraram para outro continente apresentaram em seus descendentes uma incidência diferente dessa patologia quando comparados ao local de origem.

Fatores nutricionais: Mulheres que receberam complemento com acido fólico apresentaram uma incidência menor de filhos portadores de mielomeningocele.

Outros: fator que deve ser levado em consideração é o sexo, há um leve predomínio no sexo feminino.

Diagnóstico

Pode ser feito através do pré-natal em exames complementares. Clinicamente a mielomeningocele se manifesta através de uma paraplegia flácida sensitivo-motora abaixo do nível neurológico da lesão, incontinência urinaria e fecal.

Manifestações Neurológicas

Hidrocefalia: Está presente nas complicações neurológicas, caracterizando-se por uma dilatação dos ventrículos cerebrais, com aumento do liquor, quase sempre causado por obstrução na circulação desse liquor.A causa mais comum da complicação é a malformação de Arnold Chiari. Pode-se encontrar aumento do perímetro cefálico, alargamento das suturas cranianas, fronte abaulada, distensão das veias do couro cabeludo, sinais de hipertensão intracraniana, fontanelas tensas e em casos mais graves, o olhar do sol poente. O exame neurológico pode ser normal ou mostrar déficits (paresias). Pode haver comprometimento da coordenação dos membros superiores, devido a  alterações do cerebelo e suas vias, alterações dos nervos cranianos. A função intelectual pode estar rebaixada em níveis diversos.
Hidromielia: Trata-se de um acúmulo de liquor intramedular, por mecanismos ainda não estabelecido. Clinicamente manifesta-se por alteração da função dos membros superiores. Ao nível do tronco pode-se observar fraqueza muscular com dificuldade para aquisição de equilíbrio.

Síndrome da "Medula Presa": Ocorre devido a aderência da medula espinhal  ou de cauda equina ao nível da cicatriz cirúrgica. A manifestação clínica mais freqüente é o surgimento da espasticidade ao nível dos membros inferiores, com hiper-reflexia, clônus e sinal de Babinski, havendo progressão do quadro. Ao nível do tronco pode ocorrer escoliose ou lordoescoliose progressivas, bem como alteração do ritmo urinário.

Manifestações Uroginecológicas

Incontinência urinaria: O esvaziamento incompleto  da bexiga deixa resíduo de urina no seu interior levando às infecções urinárias. 

Refluxo vesico-uretral:  A associação  do refluxo vesico-uretral com as infecções repetitivas pode levar a uma lesão renal, com graves conseqüências para o paciente. 

Bexiga flácida: A lesão situa-se no centro sacro ou nas vias motoras e sensitivas que compõe o arco reflexo da micção.

Bexiga reflexa: A Lesão ocorre acima do centro sacro da micção. A micção se processa involuntariamente pelo reflexo da medula espinhal.

Incontinência paradoxa: Perda da urina se processa pelo gotejamento. A bexiga permanece constantemente cheia .

Incontinência total: A bexiga funciona como conduto e não como órgão armazenador.

Manifestações ortopédicas

Podem ocorrer desequilíbrios musculares entre agonistas e antagonistas de crescimento da musculatura funcionante que não tem o estímulo do grupo muscular oponente paralisado, ações reflexas  de músculos cuja inervação situa-se abaixo do nível da lesão, forças estáticas devido a posturas viciosas, malformações, como articulações artrogripóticas.

As deformidades mais freqüentes são:

Coluna: Escoliose, Cifose congênita e hiperlordose.

Quadril: Luxação uni ou bilateral, contratura em flexo-adução, contratura em flexo-abdução-rotação externa.

Joelho: Contratura em flexão e recurvatum.

Tornozelo: Valgo

Pés: Equino cavo varo, calcâneo valgo e equino.

Artelhos: Garra.

Prognósticos de Marcha quanto aos níveis de lesão

Os níveis da lesão neurológica podem ser torácico, lombar alto, lombar baixo e sacral.
Nível torácico: Prognóstico de deambulação é ruim.

Nível lombar alto: O prognóstico de deambulação é regular/bom.

Nível sacral: Melhor prognóstico de deambulação, sendo a maioria  deambuladores comunitários.

De acordo com cada nível de lesão neurológica os pacientes são divididos em 4 grupos e o prognóstico de deambulação é:

Deambuladores comunitários: Deambulam dentro e fora de casa com ou sem aparelhos, podendo para longas distâncias usar cadeira de rodas.

Deambuladores domiciliares: Deambulam somente em casa e usam cadeira de rodas para qualquer outra atividade. São independentes em transferências.

Deambuladores não funcionais: Pacientes que só deambulam nas sessões de fisioterapia e usam cadeira de rodas para a maioria das atividades.

Não deambuladores: Pacientes que utilizam cadeira de rodas para todas as atividades, podendo ser independente em transferências.

Tratamento

O tratamento indicado é o multidisciplinar. A equipe deve ser composta de neurocirurgião, urologista,ortopedista, oftalmologista, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psicólogo, pedagogo e outros. O tratamento geralmente compreende o uso de: :

Órteses: Leves, resistentes, acolchoadas e bem adaptadas;

Leito de polipropileno: Usado em crianças de até 18 meses de idade, com nível de lesão alto,
Parapodium: Usado para ortostatismo na fase de pré-deambulação.

Parapodium sobre rodas: Possui a mesma função do parapodium convencional, sendo conduzido pelo próprio paciente.

Star car: Trata-se de um carrinho para locomoção de crianças na fase de pré-deambulação  ou para crianças não deambuladoras, substituindo a cadeira de rodas.

Tutor longo: Pode ser usado com ou sem cinto pélvico, dependendo do equilíbrio de quadril que o paciente apresenta. Usado principalmente para deambulação.

RGO - Órtese longa especial: Possui um mecanismo de reciprocação para facilitar a troca de passos, em pacientes com nível de lesão alto.

Goteiras de polipropileno: Usadas para prevenção das deformidades, manutenção das correções cirúrgicas e deambulação.

Andador: Usado na fase inicial do treino de deambulação.

Muletas axilares e muletas canadenses: Ambas utilizadas como suportes para deambulação.

O tratamento uroginecógico tem como objetivos preservar a unidade anatomo- funcional dos rins e reabilitar socialmente o paciente controlando a incontinência. O urologista deverá orientar a  família sobre como realizar as manobras e sobre o tempo  de intervalo entre uma manobra e outra.(Manobra de Cadré/ Estimulção suprapúbica /manobra de valsalva /Cateterismo intermitente).

O ortopedista trabalha em conjunto com o fisioterapeuta, participando da prescrição de  terapias e órteses. O objetivo do tratamento é promover um bom alinhamento articular, com pés plantígrados  e livres de escaras.

Atuação da Fisioterapia nos pacientes portadores de mielomeningocele é na estimulação do desenvolvimento neuropsicomotor, manutenção das articulações na posição anatômica, fortalecimento da musculatura preservada e orientação da família. O tratamento fisioterapêutico vai desde e o estímulo para o controle cervical até a marcha. O fisioterapeuta erá realizar avaliações do paciente, levando em consideração o nível neurológico da lesão para traçar os objetivos,  criar situações em que o movimento  adequado possa ocorrer, estimular o desenvolvimento psicomotor, evitar deformidades, manter as correções cirúrgicas, posicionamentos adequados e órteses. Os objetivos de fortalecer a musculatura de  membros superiores e inferiores, musculatura abdominal, principalmente a musculatura extensora do joelho, favorece que a criança adquira padrão de marcha.
O ortostatismo é realizado no parapódium. Nos pacientes com nível lombar baixo e sacral, que apresentam um bom controle de tronco e quadril, e quadríceps forte, o uso de goteiras de polipropileno é o suficiente. Nos pacientes com nível mais alto há necessidade do uso de tutor longo com cinto pélvico. Já nos pacientes com nível torácico  que não conseguem desenvolver a marcha reciprocada, conseguindo apenas marcha em dois pontos com aparência desajeitada o que requer gasto energético, utiliza-se o RGO pra propiciar marcha em quatro pontos. O treino da marcha geralmente é iniciado nas barras paralelas onde são enfatizados a transferência de peso e a coordenação e após o treino com andador e posteriormente com muletas.

A presença da família nas terapias é muito importante. A forma como a criança é vestida,  despida, alimentada, carregada, posicionada e a execução dos exercícios  são de fundamental importância no tratamento. Mesmo que a criança não tenha potencial para chegar até a marcha, deve ser trabalhada e estimulada para ter o máximo de independência . É indispensável uma visão global da criança em que muitos outros aspectos devem ser levados em conta.

Dra. Luciana Passos
Fisioterapeuta